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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

铁路编组站内的“分拣员”:为年货运输开辟“快速通道”******

  (新春走基层)铁路编组站内的“分拣员”:为年货运输开辟“快速通道”

  中新网南昌1月7日电 题:铁路编组站内的“分拣员”:为年货运输开辟“快速通道”

  记者 李韵涵

  “26073次列车推上来了,提钩室准备解体。”1月6日,在2023年春运前夕的向塘西编组站,一列待解体的货物列车缓缓地被推上驼峰,这是中国铁路南昌局集团有限公司向塘西车站下行运转车间连结员刘利衡当天白班的第15趟作业。只见他在列车推进过程中轻巧地一拉一提,紧握的车钩随即分开,一节节车厢越过峰顶顺势而下,奔向不同股道。

向塘西站位于京九、沪昆、昌福线的交会处,而驼峰则是向塘西站运输生产的“心脏”。 李琼 摄向塘西站位于京九、沪昆、昌福线的交会处,而驼峰则是向塘西站运输生产的“心脏”。 李琼 摄

  向塘西站位于京九、沪昆、昌福线的交会处,而驼峰则是向塘西站运输生产的“心脏”。在向塘西站下行到达场内,南来北往的货物列车整齐排列,20余条钢轨向下行驼峰处会聚。这里解编作业是否安全高效,直接影响全局的车流周转效率。

  通过驼峰完成解体作业的都是一列列满载年货的货物列车,而工作在这里的驼峰连结员们就是年货的“分拣员”,将一辆辆去往不同方向的车厢按照计划溜放至不同股道,等待编组出发。

向塘西站位于京九、沪昆、昌福线的交会处,而驼峰则是向塘西站运输生产的“心脏”。 李琼 摄向塘西站位于京九、沪昆、昌福线的交会处,而驼峰则是向塘西站运输生产的“心脏”。 李琼 摄

  据了解,向塘西车站担负着中国华东地区铁路货物列车的解编任务,是全国路网性编组站之一。春节期间,车站每天要完成上万辆货物车辆的接发和解编作业,这里面装载的大多是运往全国各地的粮油米面、服装食品等年货物资。为了加快年货运输周转效率,向塘西车站统筹安排线路使用,合理分配车流,为年货运输开辟“快速通道”。

  连结员刘利衡在股道间来回奔忙,穿梭于车厢连接处。虽已是寒冬,但他依旧干得满身热气蒸腾。

  驼峰连结员在平时作业时要拿着一根长约2米、重约3公斤、带着钢叉的木棍,用于解开车辆间连结的风管。他们将木棍伸入车档间,精准地判断出风管接头的位置,然后凭借巧劲,一托一拉,风管便被顺利解开了。

  到了晚上,视线不佳,车档之间更是一片漆黑。留给连结员解开风管的时间很短,刘利衡和同事们需要在较短的时间内进行“盲解”,凭借着对推峰速度和风管位置的准确判断,在黑暗中将风管解开。

一节节车厢越过峰顶顺势而下,奔向不同股道。 李琼 摄一节节车厢越过峰顶顺势而下,奔向不同股道。 李琼 摄

  “驼峰是编组场的核心,驼峰连结员就是安全大门的守护者。我的任务就是确保每一节从我这里通过的车厢都能安全下峰。”谈到自己的岗位,刘利衡眼神里流露出的是热爱和对安全的坚守。

  经过一整天的忙碌,夜幕已徐徐降临。18时30分,驼峰终于迎来片刻宁静。“40217次列车解体,提钩室准备作业。”电台声响起,这是当天白班的最后一趟作业了。刘利衡紧了紧扣在胸前的联控电台,撸起袖子快速奔向作业场。一个白班下来,经过刘利衡和同事们的努力,他们共完成了28趟列车的解体作业。(完)

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